LA SINDROME KLÜVER-BUCY

INSIDE THE SYNDROME™

LA SINDROME KLÜVER-BUCY

ABSTRACT

Il presente articolo ha la finalità di approfondire la Sindrome Klüver-Bucy, una sindrome inizialmente conosciuta nel 1937 da Heinrich Klüver nelle scimmie rhesus, dopo l’asportazione di entrambi i lobi temporali da parte del neurochirurgo Paul Bucy; solo in anni successivi, si hanno le prime osservazione anche nell’essere umano, sia adulti sia bambini. Tale disturbo verrà affrontato illustrando la sua nosografia, ovvero dando una descrizione della patologia, per poi analizzare come questa influenzi la vita sia del paziente sia del caregiver. Successivamente verranno illustrati dei casi clinici di pazienti aventi la Sindrome Klüver-Bucy e le evidenze sperimentali che si sono recuperate col fine di raccogliere maggiori conoscenze in merito. La conclusione dell’articolo verterà sui possibili trattamenti.

1. NOSOGRAFIA

Col termine sindrome si fa riferimento a un insieme di segni e sintomi che si manifestano simultaneamente, la cui eziologia, o causa, può essere nota o ignota.
La Sindrome Klüver-Bucy si osserva in seguito a lesioni bilaterali profonde posteriori del lobo temporale mediale. Tale sindrome è generalmente caratterizzata da:

  • amnesia anterograda e retrograda: difficoltà nel ricordare eventi accaduti, rispettivamente, prima e dopo le lesioni che l’hanno causata. In altri termini, il soggetto risulta essere incapace di riportare alla memoria vecchi ricordi (accaduti prima del trauma) e di formarne di nuovi (dopo il trauma);
  • placidità: ridotta risposta di paura e basso livello di aggressività;

  • cambiamenti nella dieta: aumentata sensazione di fame e conseguente eccesso d’ingestione di cibo (iperfagia) e di oggetti non commestibili;

  • iperoralità: tendenza ad esplorare gli oggetti con la bocca;

  • ipersessualità: aumentata libido, non solo nei confronti di esseri viventi ma anche di oggetti insoliti o inappropriati;

  • agnosia visiva: incapacità nel riconoscere oggetti o persone familiari;

  • ipermetamorfosi (o comportamento d’uso): eccessiva attenzione verso determinati stimoli visivi con il conseguente impulso di toccare quelli presenti nell’ambiente circostante.

1.1. La manifestazione della Sindrome Klüver Bucy nelle scimmie rhesus

Le scimmie coinvolte nell’esperimento di Klüver e Bucy presentavano normali capacità visive e motorie, ma non erano in grado di riconoscere la valenza emotiva di determinati stimoli emotigeni: le scimmie rhesus non provavano più paura di fronte alla presentazione di stimoli che solitamente spaventano tale specie, né mostravano comportamenti aggressivi. Gli animali, inoltre, presentavano:

  • ipersessualità, eccitandosi e cercando il rapporto sessuale anche con animali non appartenenti alla propria specie e con oggetti;

  • iperfagia, mostrando un appetito decisamente aumentato e ingurgitando alimenti insoliti, come rocce o ratti vivi;

  • iperoralità;

  • ipermetamorfosi, l’incapacità di reprimere l’impulso di toccare e usare ogni oggetto che gli veniva presentato;

  • labilità attentiva, una difficoltà nel mantenere l’attenzione e una facile distraibilità.

1.2. La manifestazione della Sindrome Klüver Bucy negli adulti

Negli adulti, la Sindrome Klüver-Bucy si manifesta solitamente in seguito alla rimozione, parziale o totale, del lobo temporale, ma può presentarsi anche se si è affetti da encefalite acuta da herpes virus, in seguito ad un ictus o in comorbidità con morbo di Pick, malattia di Alzheimer, ischemia, anossia, gliosi subcorticale progressiva, sindrome di Rett, porfiria o avvelenamento da monossido di carbonio.

Per effettuare le diagnosi di Sindrome Klüver-Bucy nell’adulto, è necessaria la presenza di almeno tre dei seguenti sintomi (i più comuni): placidità, iperoralità, alterazioni nella dieta, agnosia visiva (incapacità di riconoscimento) per gli oggetti e i volti, disturbi della memoria, ipersessualità. I primi tre citati sono solitamente i più frequenti.

1.3. La manifestazione della Sindrome Klüver Bucy nei bambini

La Sindrome Klüver-Bucy nei bambini solitamente compare in seguito ad encefalite da herpes simplex, un’infezione cerebrale dovuta al virus herpes simplex tipo 1 (o HVS-1). I sintomi con la quale si manifesta tale sindrome, inoltre, variano rispetto a come si esprimono negli adulti e comprendono: una marcata indifferenza emotiva, bulimia, iperoralità, mancanza di attaccamento emotivo verso i propri familiari e ipersessualità. Quest’ultimo sintomo si presenta tramite l’atto frequente di toccarsi i genitali, continui movimenti pelvici e lo sfregamento dei genitali a letto.

1.4. Eziologia

La causa della Sindrome Klüver-Bucy è la presenza di lesioni bilaterali profonde posteriori del lobo temporale mediale, che colpiscono le seguenti aree cerebrali:

  1. il sistema limbico. Tale sistema comprende alcune regioni situate nel diencefalo e nel telencefalo, più precisamente: il giro del cingolo (presente nei lobi frontale, parietale e occipitale), il giro paraippocampale (la porzione ventro-mediale della corteccia temporale), alcune componenti sottocorticali, l’ipotalamo e varie strutture adiacenti (fra cui il setto, parte dei nuclei della base e del talamo anteriore), l’ippocampo e l’amigdala. Esso regola la valenza emotiva dei pensieri, filtra gli stimoli presenti nel mondo esterno attraverso la reazione emotiva, immagazzina determinati eventi particolarmente emotigeni e significativi per l’individuo, modula i centri della motivazione, controlla l’appetito e il sonno, elabora gli stimoli olfattivi e controlla la libido.

  2. l’amigdala è un’altra struttura molto importante per la valutazione e regolazione emotiva. Essa è un insieme di strutture di sostanza grigia fra loro interconnesse, situata sopra il tronco cerebrale (nella regione rostro-mediale del lobo temporale), sotto il giro uncinato (o uncus) e davanti la formazione dell’ippocampo. Questa, quindi, facente parte del sistema limbico, è essenziale per avvertire il pericolo che ci circonda e per preparare l’organismo a reagire in modo vantaggioso, mediante la messa in atto di una risposta adeguata dopo un processo di attenta valutazione (“combatti o scappa”).

  3. il circuito di Papez è un circuito neurale descritto da Papez che controlla l’espressione emotiva e coinvolge le seguenti strutture cerebrali, attraverso cui viene elaborata l’informazione emotiva: la formazione dell’ippocampo, il fornice, i copri mammillari, il tratto mammillo-talamico, la parte anteriore del talamo, il cingolo e la corteccia entorinale. L’informazione emotiva, dopo essere stata analizzata da queste strutture, viene poi rimandata alla formazione ippocampale.

1.5. Valutazione

La diagnosi della Sindrome Klüver-Bucy è prettamente clinica, anche se possono risultare utili degli esami di altra natura, quali la risonanza magnetica, in modo da identificare quanto è importante la lesione e quali aree del lobo temporale coinvolge, e l’elettroencefalogramma, usato per analizzare l’attività elettrica cerebrale proveniente dai lobi temporali. Se la sindrome segue un danno cerebrale o altre condizioni che hanno causato nel paziente una duratura perdita di conoscenza, è consigliato somministrare la Modified Innsbruck Remission Scale in modo da studiare le conseguenze che hanno comportato nel paziente.

1.6. Diagnosi differenziali

È necessario porre molta attenzione quando si effettua la diagnosi della Sindrome Klüver- Bucy, poiché presenta sintomi in comorbidità con altri disturbi. Nel seguente elenco verranno riportate le principali diagnosi differenziali con i sintomi in comune:

  • la Degenerazione Fronto Temporale: modifiche del comportamento e della personalità;

  • Malattia di Alzheimer: perdita di memoria e cambiamenti della personalità;

  • Sindrome di Korsakoff: memoria scarsa, labilità emotiva, modifiche nella personalità;

  • Sindrome Prader-Willi e sindrome Kleine-Levin: iperfagia.

2. L’INFLUENZA DELLA SINDROME KLÜVER-BUCY NELLA VITA QUOTIDIANA DEL PAZIENTE

La comparsa di questa sindrome ha delle ripercussioni negative sulla vita della persona, poiché le modifiche comportamentali e di personalità che comporta influenzano le aree lavorativa, sociale, relazionale e familiare della sua quotidianità. La persona percepisce che sta cambiando, e per alcuni sintomi anche le persone che gli stanno attorno, e prova disagio verso la sua nuova condizione e soprattutto per le pulsioni incontrollabili: ciò può provocare in lui confusione e vergogna e per questo motivo potrà optare di tenerla nascosta da familiari, amici e colleghi di lavoro, non sempre in modo efficace, costringendosi a una situazione d’isolamento sociale.

Le lesioni che interessano il sistema limbico e l’amigdala, infatti, la renderà una persona incapace di inibire i forti impulsi libidici e di fame che lo dominano, arrivando a cercare il rapporto sessuale con oggetti o persone che non conosce e a masturbarsi in luoghi pubblici (e questo la danneggerà poiché la espone a commettere crimini sessuali punibili con il carcere) e ad ingurgitare sostanze non commestibili e pericolose, mettendo a rischio la sua vita. Pazienti affetti da questa sindrome riferiscono di non avere alcun freno inibitorio per i comportamenti di iperoralità e di ipersessualità, ma di sentire questi come degli impulsi, come qualcosa che devono fare per forza. L’iperfagia, inoltre, li può portare ad aumentare di peso e a sviluppare problemi di salute.

3. L’INFLUENZA DELLA SINDROME KLÜVER-BUCY NELLA VITA QUOTIDIANA DEL CAREGIVER

La Sindrome Klüver-Bucy, oltre a cambiare la quotidianità della persona che colpisce, influenza anche la vita di chi le sta attorno, in particolare del caregiver. Col termine caregiver si fa riferimento alla persona che si prende cura del malato, e molto spesso questo ruolo è svolto da un familiare. Per quanto riguarda la sintomatologia della sindrome, vi sono certi sintomi che creano più stress e disagio al caregiver rispetto ad altri: l’ipersessualità è uno di questi. In un articolo pubblicato il 13 ottobre 2015, si descrive il caso di un paziente con la Sindrome Klüver-Bucy e vengono riportati i pensieri e le emozioni provate dalla moglie. Questa racconta dell’ipersessualità del marito e di come tale sintomo lo abbia reso un’altra persona: da marito dolce e premuroso era diventato dipendente dal sesso, continuava a cercare intimità con la moglie e, appena terminato il rapporto, come se insoddisfatto, ne voleva subito un altro. La moglie, stanca della situazione, gli ha riferito di non essere più in grado di sopportare questa sua insaziabile voglia d’intimità. L’iperoralità è un ulteriore sintomo difficile da gestire per il caregiver: il paziente proverà ad ingerire anche oggetti pericolosi per la sua salute, e questo richiede una constante attenzione da parte del caregiver. Ciò può rappresentare uno dei motivi per cui si decide di internare chi è affetto da tale sindrome in luoghi più sicuri, come ospedali o case di cura. Tuttavia, per evitare la presa di decisioni così drastiche, i parenti possono seguire dei corsi o informarsi su come gestire il malato in famiglia e ridurre gli esiti negativi che questo disturbo può comportare.

4. CASI CLINICI

Sebbene la Sindrome Klüver-Bucy sia molto rara nell’essere umano, la letteratura dispone di una sufficiente gamma di casi clinici, sia in adulti sia in bambini, per far comprendere meglio ai lettori cosa prevede tale disturbo. Di seguito, verranno riportati alcuni di questi:

  • Un uomo di 40 anni, in seguito a un attacco epilettico durato diverse ore, ha sviluppato i tipici sintomi della Sindrome Klüver-Bucy: comportamento di iperoralità persistente, appetito abbondante con la tendenza a cibarsi di sostanze insolite, come fazzoletti, piante, bicchieri in polistirolo e persino feci e urina, un desiderio di toccare oggetti o persone attorno a lui, modifiche nella personalità (diventando molto docile e facendo commenti inappropriati a sfondo sessuale), disartria nel linguaggio seppur fluente, difficoltà nella comprensione delle consegne, amnesia, orientamento spaziale scarso;

  • Un uomo di 54 anni con demenza ha sviluppato un comportamento ossessivo e aggressivo nella ricerca di cibo: lo cercava in ogni stanza del centro di cura, andando persino nelle camere degli altri malati, per poi mangiarlo frettolosamente. Il paziente ha sviluppato i primi sintomi della sindrome all’età di 50 anni, mostrando una pessima capacità di giudizio (ha scambiato la sua auto nuova con una vecchia), e mostrando ulteriori modifiche nei 4 anni successivi: peggioramento nelle sue abilità di giudizio e di memoria, placidità, esplorazione manuale degli oggetti circostanti e comportamento d’uso, personalità assertiva con risposte brevi ed ecolalia;

  • Un uomo di 49 anni, quando era ragazzo, ha subìto un trauma cranico da cui sono iniziate delle crisi epilettiche: il paziente sentiva rumori che nessun’altro poteva sentire e da ciò gli è stata diagnosticata un’epilessia nel lobo temporale, prescrivendogli una terapia farmacologica a base di antiepilettici. Nonostante questa indicazione medica, gli attacchi epilettici non smisero ma divennero più frequenti: un neurologo gli suggerì di rimuovere, tramite un’operazione chirurgica, l’area cerebrale del lobo temporale destro coinvolta dagli attacchi epilettici. Quest’intervento gli risolse il problema delle crisi epilettiche ma ben presto comparsero altri sintomi: sviluppò una fame insaziabile, divenne molto irritabile e crebbe il suo impulso sessuale. Sua moglie gli disse di essere stanca di avere così spesso dei rapporti sessuali con lui, e così il marito fece ricorso dapprima alla pornografia su internet per poi passare alla pedopornografia. L’uomo era sempre più preoccupato e imbarazzato di ciò che era diventato e di non riuscire a controllare queste nuove pulsioni. Un giorno dei poliziotti bussarono alla porta di casa sua, portando a conoscenza la famiglia dei suoi crimini sessuali. Nonostante ciò, il paziente fu grato di essere uscito allo scoperto, poiché in questo modo il suo neurologo gli prescrisse dei farmaci che gli ridussero la libido. L’uomo fu condannato a 26 mesi di carcere, 25 mesi di arresti domiciliari e 5 anni di libertà vigilata. Scontata la condanna, l’uomo ha ripreso per la maggior parte la sua vita, insieme a sua moglie: frequentano la chiesa dove si sono sposati e lui è un uomo attivo nella sua comunità.

  • Una donna di 35 anni ha sviluppato la sindrome dopo aver avuto, all’età di 9 anni, un episodio di encefalite da herpes. A 12 anni il suo comportamento è peggiorato, portando forti ripercussioni nelle sue interazioni sociali: la bambina era diventata molto aggressiva, irritabile, con severe difficoltà nel mantenere la propria attenzione su un determinato compito e con un comportamento esplorativo impulsivo e perseverativo. Ciò l’ha portata a scappare frequentemente da casa propria o dall’ospedale. A 16 anni la sua situazione sembrava essersi stabilizzata a ciò che viene chiamata “la sindrome frontale”, con la presenza di perseverazioni, atteggiamenti stereotipici, ridotta capacità nel parlato e difficoltà nel mantenere l’attenzione. Con l’avanzare dell’età, l’amnesia e l’ipersessualità sono scomparse, ma ha mantenuto le altre caratteristiche tipiche della Sindrome Klüver-Bucy, quali la docilità, le modifiche nella dieta alimentare, l’iperoralità, l’agnosia visiva e la scarsa risposta emotiva a stimoli emotigeni.

  • Un bambino, all’età di 5 anni, ha iniziato a presentare una progressiva perdita di vista e allucinazioni visive, mentre a 11 anni una facile distraibilità e impulsività, che, nei due anni successivi, peggiorarono. In seguito, sono comparsi ulteriori sintomi: carenza di empatia, commenti inappropriati, interessi ristretti, difficoltà di interazione sociale ed estrema agitazione se allontanato dal suo giocattolo preferito. A 12 anni sono comparsi i disturbi alimentari (metteva in bocca i suoi giocattoli, li leccava, succhiava e masticava, e ha mostrato un aumento di appetito: da quest’età, infatti, il bambino ha iniziato ad ingrassare) e l’ipersessualità (i commenti inappropriati hanno iniziato ad essere a sfondo sessuale, cercava di toccare il seno o i genitali delle donne e si masturbava in luoghi pubblici). Con l’avanzare dell’età i sintomi della sindrome sono peggiorati ulteriormente, diventando sempre più frequenti e pervasivi nella vita del bambino. Sua madre è riuscita, tramite un’apposita dieta alimentare, a fargli mantenere il giusto peso corporeo e a eliminare la sua iperoralità.

     

     

5. EVIDENZE SPERIMENTALI

Diverse sono le ricerche sperimentali condotte per approfondire le conoscenze sulla Sindrome Klüver-Bucy.
Uno studio del 1996 ha voluto analizzare l’aspetto neurologico della sindrome, studiando il cervello di una paziente malata con la Risonanza Magnetica, una tecnica di neuroimmagine che permette di osservare, tramite delle scansioni, il cervello di un soggetto: i risultati di queste immagini hanno mostrato come la paziente avesse un’atrofia importante ai lobi temporali bilaterali e all’ippocampo. È stata poi adottata la SPECT (tomografia a emissione di fotone singolo), un’ulteriore tecnica utilizzata per analizzare il cervello della paziente: questo è un metodo non invasivo molto utile per stimare la perfusione cerebrale, ovvero la distribuzione del sangue alle cellule del cervello. I risultati ottenuti hanno mostrato la presenza di un’ipoperfusione nelle regioni frontali bilaterali, parietali e temporali, ovvero una ridotta presenza di sangue in queste aree cerebrali. Una ricerca più recente, uscita del 2018, ha eseguito una scintigrafia al cervello di una paziente affetta dalla sindrome: tale esame permette, tramite l’iniezione di una sostanza radioattiva, di ricavare informazioni circa il funzionamento di determinati organi, la circolazione sanguigna o la presenza di cellule tumorali in tessuti o organi lontani da dove si è sviluppato il tumore. Da questo esame si è trovata un’assenza di perfusione cerebrale nel polo temporale destro e nelle cortecce orbitofrontali bilaterali e un’ipoperfusione nelle cortecce prefrontali mediale, ventrale e cingolate. Una risonanza magnetica, inoltre, ha mostrato un’atrofia della materia grigia nel lobo temporale destro maggiore rispetto a quella di sinistra, associata a un’ulteriore atrofia nelle regioni frontali ventrali anteriori e a una cavità dell’ippocampo destro.

Sempre in quest’ultima ricerca, gli autori hanno voluto approfondire anche l’aspetto neuropsicologico della sindrome, attraverso la somministrazione di diversi test:

  • le abilità cognitive sono state indagate con il Mini Mental State Exam (a cui ha ottenuto un punteggio di 29 su 30) e la Mattis Dementia Rating Scale (il cui punteggio finale è stato di 121 su 144): questi risultati dimostrano come tali abilità vengono prevalentemente risparmiate dalla sindrome;
  • per le abilità socio cognitive e affettive, invece, le sono stati somministrati diversi test, fra cui il riconoscimento delle emozioni mediante la somministrazione di diverse espressioni facciali: in questo compito veniva presentata un’espressione facciale e due possibili alternative di emozione e la paziente doveva identificare l’emozione corretta. I risultati mostrano una difficoltà del riconoscere correttamente le emozioni sulla base dell’espressione facciale, soprattutto per le emozioni di paura, disgusto, rabbia e tristezza. Di seguito sono riportate le percentuali di accuratezza per ogni emozione presente al test: felicità 80%, paura 0%, disgusto 20%, neutre 80%, sorpresa 100%, rabbia 40%, tristezza 0%. Si è poi deciso di approfondire l’esaminazione di tale ambito, somministrandole il paradigma “Bubbles” per indagare in che modo la paziente riconosca le emozioni e, in particolare, a quale parte del viso fa maggiore affidamento: in questo compito vengono presentate piccole porzioni di volti che esprimono una determinata emozione e i partecipanti devono riconoscere di quale emozione si tratti. I risultati dimostrano come la paziente abbia una notevole difficoltà nel riconoscere l’emozione della paura e una ridotta esplorazione del viso nella parte degli occhi;
  • lo Iowa Gambling Task è un test utilizzato per valutare le abilità di risoluzione dei problemi e della presa di decisioni: esso richiede di selezionare delle carte da quattro mazzi diversi, ognuno dei quali può offrire un ricavo o una perdita più o meno sicuri (sottoforma di monete virtuali) oppure entrambe le possibilità. I partecipanti devono cercare di massimizzare il proprio ricavato, capendo quali sono i mazzi che offrono un maggior ricavato e una minore perdita. I risultati della paziente a questo test mostrano la sua tendenza a compiere le scelte vantaggiose in condizioni di certezza (quando il mazzo forniva il ricavato sicuro), e le scelte svantaggiose in condizioni di incertezza;
  • i compiti di Teoria della Mente vanno ad indagare la presenza di abilità di attribuzione di stati mentali interni a se stessi e ad altre persone e la comprensione della moralità ed eticità di determinate azioni. Il test di Teoria della Mente somministrato alla paziente consisteva nel leggere delle storie e identificarvi l’errore (l’elemento estraneo alla storia) e, in seguito, rispondere a 5 domande per far capire all’esaminatore di aver compreso il passo falso e le sue conseguenze sociali: la performance della paziente è risultata essere sotto la norma, presentando difficoltà, in alcune storie, nell’identificare l’errore e trovandolo in altre, spiegando anche la situazione problematica e le conseguenze;
  • per analizzare l’originalità, la fluenza verbale e visiva, e la flessibilità di pensiero è stato somministrato il test TTCT, o Torrance Tests of Creative Thinking: i risultati mostrano una diminuita originalità, fluenza e flessibilità sia per la modalità verbale sia visiva.

 
 

6. TRATTAMENTO

Purtroppo non c’è un trattamento specifico per la Sindrome Klüver-Bucy, poiché il decorso clinico dei sintomi varia da persona a persona. Tuttavia, la maggior parte dei trattamenti è di tipo farmacologico e si focalizza sulla gestione dei sintomi, onde evitare un loro peggioramento. Per questo motivo ai pazienti affetti da tale sindrome si somministrano i stabilizzatori dell’umore, gli antidepressivi (in particolare gli inibitori della serotonina), gli antipsicotici, la carbamazepina e la leuprorelina. Quest’ultimi due farmaci vengono utilizzati per ridurre i comportamenti ipersessuali. Per riuscire a “convivere” con la sindrome, può risultare utile seguire un percorso psicologico e coinvolgere anche i familiari e gli amici: in questo modo il paziente non si sentirà solo a dover affrontare la sua nuova condizione di salute, poiché chi gli sta attorno è in grado di comprendere come si sente il malato ed entrare maggiormente in empatia con egli, riuscendo a sopportare i sintomi e a gestirli.

BIBLIOGRAFIA

  • D. J. LANSKA & M. J. LANSKA, Klüver-Bucy syndrome in juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis, Journal of child neurology, 1994
  • E. P. TORRANCE, The Torrance Tests of Creative Thinking-Norms-Technical Manual Research Edition-Verbal Tests, Forms A and B-Figural Tests, Forms A and B, Princeton, NJ: Personnel Press, 1966
  • F. GOSSELIN & P. G. SCHYNS, Bubbles: a technique to reveal the use of information in recognition tasks, Vision research, 2001
  • HIROSHI OZAWA, MASAYUKI SASAKI, KENJI SUGAI, TOSHIAKI HASHIMOTO, HIROSHI MATSUDA, SACHIO TAKASHIMA, AKIRA UNO & TAKASHI OKAWA, Single- Photon Emission CT and MR Findings in Klüver-Bucy Syndrome after Reye Syndrome, American Society of Neuroradiology, 1997
  • J. M. DAS & W. SIDDIQUI, Kluver Bucy Syndrome, StatPearls Publishing, 2019
  • M. BERTOUX, E. D. P. F. RESENDE & L. D. SOUZA, Klüver & Bucy Syndrome: An investigation of social and affective cognition, Neurocase, 2018
  • M. F. MENDEZ & D. J. FOTI, Lethal hyperoral behaviour from the Klüver-Bucy syndrome, Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry, 1997
Lascia una Recensione
5/5